У пациента с синдромом Хантера1
Синдром Хантера обусловлен дефицитом лизосомального фермента
идуронат-2-сульфатазы (I2S)1.
идуронат-2-сульфатазы (I2S)1.
Отсутствие фермента I2S приводит к накоплению гепарансульфата и дерматансульфата в лизосомах. Это вызывает:
- Увеличение лизосом в клетках.
- Прогрессирующее накопление ГАГ (гликозаминогликанов) почти во всех типах клеток, тканях и органах1.
Накопления ГАГ в клетках по всему организму приводит к структурным и функциональным нарушениям во многих системах органов.
Первым диагностическим признаком является аномальный уровень ГАГ в моче.
В моче обнаруживается повышенный уровень дерматансульфата (ДС) и гепарансульфата (ГС).1
Первым диагностическим признаком является аномальный уровень ГАГ в моче.
В моче обнаруживается повышенный уровень дерматансульфата (ДС) и гепарансульфата (ГС).1
- Мукополисахаридоз тип II, клинические рекомендации, ID: 392, год утверждения (частота пересмотра): 2021, Возрастная категория: Дети, под редакцией Баранова А.А., и др.
Сайт предназначен для информирования специалистов здравоохранения о современных подходах к терапии различных заболеваний, научных исследованиях, публикациях и мероприятиях, посвященных новым методикам и разработкам в области фармакологии и медицины.
Представленная на сайте информация не является рекомендацией ООО «Нанолек» или рекламой продукции ООО «Нанолек». Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения, не должна быть использована для самолечения и не заменяет консультацию специалиста здравоохранения. Перед назначением необходимо ознакомиться с инструкцией по применению.
Сайт может содержать мнения медицинских экспертов, ссылки на сторонние сайты. Любая информация, мнения экспертов, рекомендации, которые представляются третьими лицами, отражают исключительно точку зрения их авторов и не обязательно совпадают с позицией ООО «Нанолек». ООО «Нанолек не гарантирует точность, полноту или актуальность такой информации и не несет за нее ответственность.
САЙТ ПРЕДНАЗНАЧЕН ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
У пациента
с синдромом Хантера
с синдромом Хантера
Синдром Хантера обусловлен дефицитом лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы (I2S).1
Отсутствие фермента I2S приводит к накоплению гепарансульфата
и дерматансульфата
в лизосомах.
Это вызывает
и дерматансульфата
в лизосомах.
Это вызывает
- Увеличение лизосом в клетках.
- Прогрессирующее накопление ГАГ (гликозаминогликанов) почти во всех типах клеток, тканях и органах.1
1
Накопления ГАГ в клетках
по всему организму приводит
к структурным и функциональным нарушениям во многих системах органов. Первым иагностическим признаком является аномальный уровень ГАГ в моче. В моче обнаруживается повышенный уровень дерматансульфата (ДС)
и гепарансульфата (ГС).1
по всему организму приводит
к структурным и функциональным нарушениям во многих системах органов. Первым иагностическим признаком является аномальный уровень ГАГ в моче. В моче обнаруживается повышенный уровень дерматансульфата (ДС)
и гепарансульфата (ГС).1
- Мукополисахаридоз тип II, клинические рекомендации, ID: 392, год утверждения (частота пересмотра): 2021, Возрастная категория: Дети, под редакцией Баранова А.А., и др.
Сайт предназначен для информирования специалистов здравоохранения о современных подходах к терапии различных заболеваний, научных исследованиях, публикациях и мероприятиях, посвященных новым методикам и разработкам в области фармакологии и медицины.
Представленная на сайте информация не является рекомендацией ООО «Нанолек» или рекламой продукции ООО «Нанолек». Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения, не должна быть использована для самолечения и не заменяет консультацию специалиста здравоохранения. Перед назначением необходимо ознакомиться с инструкцией по применению.
Сайт может содержать мнения медицинских экспертов, ссылки на сторонние сайты. Любая информация, мнения экспертов, рекомендации, которые представляются третьими лицами, отражают исключительно точку зрения их авторов и не обязательно совпадают с позицией ООО «Нанолек». ООО «Нанолек не гарантирует точность, полноту или актуальность такой информации и не несет за нее ответственность.
САЙТ ПРЕДНАЗНАЧЕН ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
г. Москва, 127055,
УЛ. Бутырский вал, д. 68/70, стр. 1, этаж 2 пом I ком 23-37
info@nanolek.ru
Телефон
+7 (495) 648-26-87
УЛ. Бутырский вал, д. 68/70, стр. 1, этаж 2 пом I ком 23-37
info@nanolek.ru
Телефон
+7 (495) 648-26-87