Лизосомы содержат более 60 различных ферментов, включая идуронат-2-сульфатазу².

Лизосомы специализируются на гидролитическом катаболизме различных биомакромолекул, таких как гликозаминогликаны (ГАГ)^1-4.

Схема последовательности IDS³

Сигнальный пептид ER

Пропептид

N115

N144

N246

N280

N325

N513

N537

S-S

S-S

1

33

455

550

Активный сайт

D45, D46, C84, R88, K135, H138, H229, D334, K347

SD1

SD2

ГАГ, такие как гепарансульфат и дерматансульфат, разлагаются до сахаров и небольших химических веществ (например, сульфата или аминогрупп),
которые выделяются посредством экзоцитоза или активно транспортируются из лизосомы для повторного использования внутри клетки⁴.

У здорового человека^1-4

1. Вашакмадзе Н.Д., Журкова Н.В., Захарова Е.Ю., Михайлова Л.К., Бабайкина М.А. Опыт применения идурсульфазы бета (Хантеразы) у пациента с мукополисахаридозом II типа. Вопросы современной педиатрии. 2023;22(4):324–330. doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v22i4.261
2. Shivani Arora et al., Chapter 1 - Introduction to cell biology: Zooming in on apoptosis in prokaryotes and eukaryotes, Clinical Perspectives and Targeted Therapies in Apoptosis, Drug Discovery, Drug Delivery, and Disease Prevention, 2021, Pages 1-22
3. IDS Gene - Iduronate 2-Sulfatase, https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=IDS
4. Andrés Felipe Leal, et al., Mucopolysaccharidoses: Cellular Consequences of Glycosaminoglycans Accumulation and Potential TargetsInt J Mol Sci. 2022 Dec 28;24(1):477. doi: 10.3390/ijms24010477

Сайт предназначен для информирования специалистов здравоохранения о современных подходах к терапии различных заболеваний, научных исследованиях, публикациях и мероприятиях, посвященных новым методикам и разработкам в области фармакологии и медицины.

Представленная на сайте информация не является рекомендацией ООО «Нанолек» или рекламой продукции ООО «Нанолек». Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения, не должна быть использована для самолечения и не заменяет консультацию специалиста здравоохранения. Перед назначением необходимо ознакомиться с инструкцией по применению.

Сайт может содержать мнения медицинских экспертов, ссылки на сторонние сайты. Любая информация, мнения экспертов, рекомендации, которые представляются третьими лицами, отражают исключительно точку зрения их авторов и не обязательно совпадают с позицией ООО «Нанолек». ООО «Нанолек не гарантирует точность, полноту или актуальность такой информации и не несет за нее ответственность.