О препарате
Хантераза

Состав

Действующее вещество: идурсульфаза бета 6,0 мг (3 мл в 1 флаконе)

Показания к применению

Препарат Хантераза показан для длительного лечения взрослых и детей в возрасте от 0 месяцев с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II)¹.

Кто разработал препарат Хантераза

Компания GC Biopharma, являясь разработчиком препарата Хантераза, получила разрешение на его маркетинг в Республике Корея в 2012 году.
GC Biopharma входит в пятерку ведущих фармацевтических компаний Кореи.
Компания занимается разработкой вакцин, производных плазмы крови, препаратов для лечения редких заболеваний и другой фармацевтической продукции, включая идурсульфазу бета².

Клинические исследования

Препарат Хантераза (идурсульфаза бета) продемонстрировал клинически значимое снижение уровня ГАГ в моче и улучшение выносливости по показателю теста шестиминутной ходьбы у пациентов с мукополисахаридозом II типа (МПС II), а также удовлетворительный профиль безопасности³.

Для оценки эффективности и безопасности Хантераза при лечении МПС II было проведено 24-недельное рандомизированное простое слепое исследование (информация о вводимом препарате пациенту не сообщалась) I/II фазы с активным сравнительным контролем.
В исследовании приняли участие 31 пациент с МПС II в возрасте от 6 до 35 лет³.

Первичная конечная точка и результаты³

Группы исследования

Первичная конечная точка

Степень снижения экскреции ГАГ с мочой.

Результаты

Группа сравнения,
0,5 мг/кг/неделю (N=11)

Группа идурсульфазы бета, 0,5 мг/кг/неделю (N=10)

Группа идурсульфазы бета, 1,0 мг/кг/неделю (N=10)

У пациентов всех трех групп наблюдалось снижение уровня ГАГ в моче.

Уровень ГАГ в моче достоверно снижался в группах идурсульфазы бета 0,5 мг/кг (P=0,043) и 1,0 мг/кг (P=0,002) по сравнению с группой сравнения.

Снижение уровня ГАГ в моче сохранялось на протяжении всех 24 недель лечения.

% изменения, ГАГ мочи (среднее ± SEM)

Вторичные конечные точки и результаты³

Вторичные конечные точки

Результаты

Изменения в показателях 6-минутный тест хотьбы у пациентов с умеренно-тяжелой формой МПС II были значимо больше в группах 0,5 мг/кг (P=0,003) и 1,0 мг/кг (P=0,015) идурсульфазы бета, чем в группе сравнения.

% изменения, 6МТХ

*P = 0.043, **P = 0.002

группа сравнения, 0,5 мг/кг/неделю (n=11)

идурсульфаза бета, 0,5 мг/кг/неделю (n=10)

идурсульфаза бета, 1 мг/кг/неделю (n=10)

Через 24 недели процентные изменения дистанции 6МТХ были достоверно выше в группах идурсульфазы бета в дозах 0,5 мг/кг/неделю (*P = 0,003) и 1,0 мг/кг/неделю (**P = 0,015) по сравнению
с группой сравнения. Серые столбики представляют группу сравнения (N = 8), синие - группу идурсульфазы бета 0,5 мг/кг/неделю (N = 6), голубые - группу идурсульфазы бета 1,0 мг/кг/неделю
(N = 7).

Изменения в показателях 6 минутного теста ходьбы у пациентов с МПС II средней тяжести были значимо выше в группе идурсульфазы бета 0,5 мг/кг (р=0,003) и в группе идурсульфазы бета 1,0 мг/кг (р=0,015) чем в группе сравнения. Применение идурсульфазы бета показало сопоставимую эффективность с группой сравнения в отношении форсированной жизненной емкости легких, эхокардиографических показателей и диапазона движений суставов.

*6МТХ - 6-минутный тест хотьбы; ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких; ИМЛЖ - индекс массы левого желудочка; ФВЛЖ - фракция выброса левого желудочка

% изменения, ГАГ мочи (среднее ± SEM)

Препарат Хантераза следует вводить внутривенно в течение периода от 1 до 3 часов. Пациентам может потребоваться удлинение времени инфузии в связи с нежелательными реакциями на фоне инфузии, однако продолжительность инфузии не должна превышать 8 часов.

Первоначальная скорость инфузии должна составлять 8 мл/ч в течение первых 15 минут. Если инфузия переносится пациентом удовлетворительно, то можно увеличить скорость введения препарата на 8 мл/ч через каждые 15 минут доведя до 40 мл/час – до конца введения препарата.
Скорость инфузии не должна превышать 100 мл/ч. Если возникают нежелательные реакции на фоне инфузии, то, в соответствии с клиническими проявлениями, скорость инфузии можно уменьшить и/или временно приостановить или прекратить инфузию

Препарат Хантераза не следует вводить одновременно с другими препаратами через общий катетер для инфузий.

Расчет дозировки

Введите свой вес, и дозировка будет рассчитана автоматически

Препарат Хантераза представляет собой концентрат для приготовления раствора для инфузий во флаконе, содержащий 2 мг/мл идурсульфазы-бета. Флаконы препарата Хантераза не содержат антимикробных консервантов и предназначены только для одноразового использования.

Определить количество флаконов препарата Хантераза, необходимое пациенту
на 1 введение, которое необходимо развести с учетом массы тела пациента
и рекомендуемой дозы (0,5 мг/кг массы тела).

Полученное общее количество флаконов препарата Хантераза необходимо округлить до целого значения.

Общее количество (мл)
препарата Хантераза

2 мг/мл

Вес пациента (кг) × 0,5 мг/кг идурсульфазы-бета

=

Общее количество флаконов препарата Хантераза

=

Общее количество (мл) препарата Хантераза

3 мл/фл

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Хантераза может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Сообщите врачу, если заметите любую из перечисленных ниже нежелательных реакций, а также, если они начнут повторяться или усугубляться.

Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей, по характеру и частоте встречаемости не отличались от соответствующих реакций у взрослых пациентов.

Листок-вкладыш
Информация
для пациентов

С точки зрения микробиологической безопасности, после разведения готовый к
применению раствор для инфузий следует использовать незамедлительно. В случае
невозможности незамедлительного использования, ответственность за время и условия хранения возлагается на потребителя, и в таком случае допускается хранение разведенного раствора для инфузий в холодильнике при температуре от 2 до 8 °С не более 48 часов, в случае хранения разведенного раствора при комнатной температуре он должен быть использован в течение 8 часов.

1. Общая характеристика лекарственного препарата Хантераза, ЛП-002923, от 02.08.2023
2. Young Bae Sohn et al., Safety and efficacy of enzyme replacement therapy with idursulfase beta in children aged younger than 6 years with Hunter syndrome, Molecular Genetics and Metabolism Vol. 114, Issue 2, Feb 2015, Pages 156-160
3. Young Bae Sohn, et al., Phase I/II clinical trial of enzyme replacement therapy with idursulfase beta in patients with mucopolysaccharidosis II (Hunter Syndrome), Orphanet Journal of Rare Diseases 2013, 8:42

Сайт предназначен для информирования специалистов здравоохранения о современных подходах к терапии различных заболеваний, научных исследованиях, публикациях и мероприятиях, посвященных новым методикам и разработкам в области фармакологии и медицины.

Представленная на сайте информация не является рекомендацией ООО «Нанолек» или рекламой продукции ООО «Нанолек». Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения, не должна быть использована для самолечения и не заменяет консультацию специалиста здравоохранения. Перед назначением необходимо ознакомиться с инструкцией по применению.

Сайт может содержать мнения медицинских экспертов, ссылки на сторонние сайты. Любая информация, мнения экспертов, рекомендации, которые представляются третьими лицами, отражают исключительно точку зрения их авторов и не обязательно совпадают с позицией ООО «Нанолек». ООО «Нанолек не гарантирует точность, полноту или актуальность такой информации и не несет за нее ответственность.